terça-feira, 21 de fevereiro de 2012

Intersexo. Hermafroditismo




Definição 
Intersexo (hermafroditismo é um grupo de condições onde há uma discrepância entre os órgãos genitais externos e os órgãos genitais internos (testículos e ovários).

O antigo termo para esta condição, o hermafroditismo, veio da junção dos nomes do deus grego, Hermes e da deusa Afrodite. Hermes era o deus da sexualidade masculina (entre outras coisas) e Afrodite, a deusa de sexualidade feminina, do amor e da beleza.

Embora os termos mais antigos ainda estejam incluídos neste artigo para referência, eles foram substituídos pela maioria dos especialistas (e pacientes e seus familiares), porque são enganadores, confusos e insensíveis. Cada vez mais este grupo de condições está sendo chamado de distúrbios de desenvolvimento sexual (DSDS).


Nomes alternativos 
Distúrbios do desenvolvimento sexual; DSDS; pseudo-hermafroditismo; sexual; hermafroditas


Causas, incidência e fatores de risco 
Intersexo pode ser dividida em quatro categorias:

46, XX Intersexo
46, XY Intersexo
Intersexo Gonadal verdade
Intersexo complexo ou Indeterminado
Cada um é discutido em mais detalhes abaixo. Nota: Em muitas crianças a causa de intersexo podem permanecer indeterminada, mesmo com modernas técnicas de diagnóstico.

46, Intersex XX. A pessoa tem os cromossomos de uma mulher, os ovários de uma mulher, mas no exterior (fora) que aparecem nos órgãos genitais masculino. Isto normalmente é o resultado de um feto do sexo feminino ter sido expostos a excesso de hormônios masculinos antes do nascimento. Os lábios ("Lips" ou dobras da pele dos órgãos genitais externos femininos) fusível, e os amplia clitóris aparecem como um pênis. Normalmente esta pessoa tem um útero normal e trompas de Falópio. Esta condição também é chamada de 46, XX com a virilização. Ela costumava ser chamado de pseudo-hermafroditismo feminino. Há várias causas possíveis:

Hiperplasia adrenal congênita (a causa mais comum).
Hormônios masculinos (como a testosterona ), tomados ou encontradas pela mãe durante a gravidez.
Hormônios masculinos produzidos por tumores na mãe. Estes são mais frequentemente tumores do ovário. As mães que têm filhos com 46, intersexo XX deve ser verificado se não houver outra causa clara.
Deficiência de aromatase. Este pode não ser notado até a puberdade. Aromatase é uma enzima que normalmente converte hormônios masculinos aos hormônios femininos. Atividade da aromatase em excesso pode levar a excesso de estrógeno (hormônio feminino); muito pouco para 46, intersexo XX. Na puberdade essas crianças XX, que haviam sido criados como meninas, podem começar a assumir características do sexo masculino.

46, XY Intersexo. A pessoa tem os cromossomos de um homem, mas os órgãos genitais externos estão incompletamente formados, ambíguas ou claramente femininos. Internamente, testículos pode estar normais, mal formados, ou ausentes. Esta condição é também chamada de 46, XY com virilização. Costumava ser chamado de pseudo-hermafroditismo masculino. Formando genitais masculinos externos normais dependendo do equilíbrio adequado entre os hormônios masculinos e femininos, por isso, requer a produção adequada e função dos hormônios masculinos. 46, XY intersexo tem muitas causas possíveis:

Problemas com os testículos. Os testículos produzem normalmente hormônios masculinos. Se os testículos não se formam corretamente, ele irá levar a undervirilization. Há uma série de possíveis causas para isso, inclusive XY puro disgenesia gonadal .

Problemas com a formação de testosterona. A testosterona é formada através de uma série de passos em que cada um requer uma enzima diferente. As deficiências em qualquer uma destas enzimas pode resultar em testosterona inadequada e produzir uma síndrome diferente de 46, intersexo XY. Diferentes tipos de hiperplasia adrenal congênita pode cair nesta categoria.
Problemas com o uso de testosterona. Algumas pessoas têm testículos normais e produzir quantidades suficientes de testosterona, mas ainda tem 46, intersexo XY.

5-alfa-reductase deficiência. As pessoas com 5-alfa-reductase deficiência não possuem a enzima necessária para converter a testosterona a dihidrotestosterona (DHT). Existem pelo menos cinco tipos diferentes de 5-alfa-reductase deficiência. Alguns dos bebês têm a genitália masculina normal, alguns têm genitália feminina normal, e muitos têm algo em entre. A maioria das mudanças a genitália externa masculina em torno da época da puberdade.

Síndrome de insensibilidade androgênica (AIS). Esta é a causa mais comum de 46, intersexo XY. Aqui, os hormônios são todos normais, mas os receptores para hormônios masculinos não funcionar corretamente. Existem mais de 150 defeitos diferentes que foram identificados até agora, e cada provoca um tipo diferente de AIS. AIS também tem sido chamado de feminização testicular.

Intersexo Gonadal True. Aqui, a pessoa deve ter tanto do ovário e do tecido testicular. Isto pode ser na gónada mesma (um ovotestis), ou a pessoa pode ter uma ovário e um testículo. A pessoa pode ter cromossomas XX, cromossomas XY, ou ambos. Os genitais externos podem ser ambíguas ou pode parecer ser feminino ou masculino. Esta condição costumava ser chamado de hermafroditismo verdadeiro. Na maioria das pessoas com intersexo gonadal verdade, a causa subjacente é desconhecida, embora em alguns estudos em animais, tem sido associada à exposição a comuns pesticidas agrícolas.



Complexos ou Indeterminado Distúrbios intersexuais do desenvolvimento sexual. Configurações cromossómicas muitos outros do que 46 simples, XX ou 46, XY pode resultar em perturbações do desenvolvimento sexual. Estes incluem 45, XO (apenas um cromossomo X), e 47, XXY, 47, XXX - ambos os casos têm um cromossomo sexual extra, um X ou um Y. Estes distúrbios não resultam em uma condição intersexual onde há discrepância entre genitália interna e externa. No entanto, pode haver problemas com os níveis de hormônios sexuais, desenvolvimento sexual em geral, e os números alterados de cromossomos sexuais.


Avaliado por: Neil K. Kaneshiro, MD, MHA, professor clínico assistente de Pediatria da Universidade de Washington School of Medicine. Também revisado por David Zieve, MD, MHA, Diretor Médico, o ADAM, Inc.

ADAM, Inc. é credenciada pelo URAC, também conhecida como a Acreditação americano HealthCare Comissão ( www.urac.org ).

Tabela. Terminologia e Nomenclatura revista anterior de Distúrbios do Desenvolvimento Sexual
AnteriorRevisado
Feminino pseudo-hermafrodita46, XX DSD
Masculino pseudo-hermafrodita46, XY DSD
Verdadeiro hermafroditaOvotesticular DSD
XX masculino46, XX testicular DSD
XY reversão sexual46, XY disgenesia gonadal completa

Nenhum comentário:

Postar um comentário